Abcertin

Terapia de sustitución enzimática a largo plazo en enf. de Gaucher no neuropática (tipo 1) o neuropática crónica (tipo 3) y que presentan manifestaciones no neurológicas clínicamente importantes de la enf. como anemia tras exclusión de otras causas, trombocitopenia, enf. ósea tras exclusión de otras causas, hepatomegalia o esplenomegalia.

Vía Parenteral: ndividualizada, basada en una evaluación de las manifestaciones clínicas y en la respuesta. Perfus. IV previa reconstitución (40 unidades de imiglucerasa/ml) y dilución, a velocidad máx. 0,5 U/kg/min en 1 as perfus., pudiéndose aumentar en sucesivas perfus. hasta máx. 1 U/kg/min, bajo supervisión profesional). Ads., ancianos y niños: dosis iniciales 60 U/kg 1 vez/2 sem durante 6 meses mejoran parámetros hematológicos y viscerales y el uso continuado detiene progresión de afectación ósea o la mejora; dosis de 15 U/kg 1 vez/2 sem mejora organomegalia y parámetros hematológicos, pero no los óseos. Frecuencia habitual de perfus. 1 vez/2 sem.